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Erkrankung

Wenn Kinder von einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung betroffen sind, spricht man von einer juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA). Juvenil steht für ein Auftreten der Krankheit bis zum 16. Lebensjahr, idiopathisch für eine unbekannte Ursache. Juvenile idiopathische Arthritis ist ein Oberbegriff für mehrere Krankheiten, es werden sieben Untergruppen unterschieden:

  • systemische Verlaufsform: Systemisch bedeutet, dass der gesamte Körper von der Erkrankung betroffen ist. Als erstes Symptom treten Fieberschübe auf, neben Entzündungen zeigt sich als auffälliges Symptom ein Hautausschlag. Es ist auch von autoinflammatorischen Erkrankungen die Rede.
  • Oligoarthritis: Die Krankheit tritt meist im Kleinkindalter auf und betrifft wenige Gelenke. Sind nicht mehr als vier Gelenke betroffen, spricht man von einer „persisistierendent“ Oligoarthritis. Ist die Anzahl größer, wird die Erkrankung als „erweiterte“ Oligoarthritis bezeichnet.
  • Polyarthritis (Rheumafaktor-negativ): Die Erkrankung zeichnet sich durch Entzündungen der Handgelenke und der kleinen Fingergelenke aus. In den ersten sechs Monaten sind mindestens fünf Gelenke betroffen. Der Rheumafaktor, also der Nachweis von typischen Antikörpern im Blut, ist negativ.
  • Polyarthritis (Rheumafaktor-positiv): Hier kommt es ebenfalls zu Entzündungen der Handgelenke und der kleinen Fingergelenke, wobei in den ersten sechs Monaten mindestens fünf Gelenke betroffen sind. Hier kann der Rheumafaktor im Blut nachgewiesen werden.
  • Psoriasis-Arthritis: Gleichzeitige Erkrankung an Arthritis und Psoriasis (Schuppenflechte).
  • Enthesitis-assoziierte Arthritis: Auffälliges Symptom sind Sehnenansatzentzündungen (Enthesitiden). Die Erkrankung ähnelt der axialen Spondyloarthritis im Erwachsenenalter.
  • andere Arthritiden: Die Erkrankung kann nicht in eine der genannten Untergruppen eingeordnet werden, sondern in mehrere Kategorien.
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Epidemiologie/Häufigkeit

Die Häufigkeit von juveniler idiopathischer Arthritis liegt in Deutschland bei rund 0,1 Prozent unter den 16-Jährigen.1 10 Prozent dieser Fälle sind chronisch. Die Zahl der Neuerkrankungen wird auf 500 bis 900 pro Jahr geschätzt.2

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Ursachen

Die Ursachen einer juvenilen idiopathischen Arthritis sind – wie der Name schon besagt – nicht bekannt. Das betrifft alle Untergruppen. Wie die entzündlich-rheumatischen Erkrankungen bei Erwachsenen handelt es sich bei den JIA-Erkrankungen um Autoimmunerkrankungen oder autoinflammatorische Erkrankungen. Das bedeutet, dass die Erkrankung durch eine Fehlsteuerung des Immunsystems bedingt ist.

Bei einer Autoimmunreaktion richtet sich das körpereigene Abwehrsystem nicht gegen eingedrungene Krankheitserreger wie Viren oder Bakterien, sondern gegen körpereigene Strukturen. Fehlgesteuerte Immunzellen wandern in die Gelenke und Organe und lösen dort durch die Produktion entzündungsfördernder Stoffe Entzündungen aus. Bei Gelenken ist vor allem die Gelenkinnenhaut betroffen, die infolge der Entzündung anschwillt. Das Gelenk lässt sich nur noch unter Schmerzen bewegen. Halten die Entzündungen an, kann sich auch umliegendes Gewebe wie Knorpel und Bänder entzünden. Im weiteren Verlauf kommt es zu Schädigungen des Gelenks.3

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Symptome

Die Symptome der juvenilen idiopathischen Arthritis unterscheiden sich entsprechend der beschriebenen Untergruppen:2

  • systemische Verlaufsform: Gelenkentzündungen und Fieberschübe über 39 Grad in Verbindung mit lachsfarbenen Hautausschlägen und geschwollenen Lymphknoten. Das Fieber und die Hautausschläge können zu Beginn allein auftreten. Passiert das täglich über einen Zeitraum von mindestens zwei Wochen, ist eine systemische JIA sehr wahrscheinlich.
  • Oligoarthritis: Sprung- und Kniegelenke sind von Entzündungen betroffen. In den ersten sechs Monaten sind nicht mehr als ein bis vier Gelenke entzündet. Die Krankheit entwickelt sich überwiegend in den ersten vier Lebensjahren.
  • Polyarthritis (Rheumafaktor-negativ): Entzündungen der Handgelenke und der kleinen Fingergelenke (mindestens fünf betroffene Gelenke in den ersten sechs Monaten) ohne Nachweis des Rheumafaktors im Blut.
  • Polyarthritis (Rheumafaktor-positiv): Die Symptome sind identisch zu den oben genannten, allerdings lässt sich der Rheumafaktor im Blut nachweisen.
  • Psoriasis-Arthritis: Der Patient erkrankt neben Arthritis (häufig im Kniegelenk) meistens auch an Psoriasis (Schuppenflechte). Neben den Gelenkentzündungen zeigt er Psoriasis-Symptome wie Hautschuppungen und -rötungen. Ist das nicht der Fall, können auch Symptome wie Daktylitis (Gelenkentzündungen ganzer Finger oder Zehen) und Nagelauffälligkeiten sowie eine familiäre Psoriasis-Belastung auf eine Psoriasis-Arthritis hinweisen.
  • Enthesitis-assoziierte Arthritis: Neben Entzündungen der Knie-, Sprung- und Großzehengelenke leidet der Patient an Sehnenansatzentzündungen (Enthesitis).
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Diagnose

Die Diagnose einer juvenilen idiopathischen Arthritis wird bei einer Gelenkentzündung unklaren Ursprungs bei Patienten im Alter von unter 16 Jahren gestellt, wenn diese mindestens sechs Wochen besteht.2

Da Eltern bei ihren Kindern nicht als Erstes entzündliche Erkrankungen vermuten, ist es wichtig, einen Arzt oder Kinderrheumatologen zu konsultieren, wenn ihnen Frühsymptome auffallen.3 Dazu gehören:

  • auffällig warme und geschwollene Gelenke, die am Morgen steif sind
  • Schmerzen beim Aufstehen
  • Hinken infolge von Ausweichbewegungen
  • Veränderungen des Griffs
  • Schmerzen beim Kauen oder beim Öffnen des Mundes

Der Arzt sucht für den klinischen Befund den Körper nach Symptomen ab und lässt sich vom Kind die Beschwerden schildern. Die Eltern werden nach Auffälligkeiten, wie den oben beschriebenen Frühsymptomen, befragt.

In der Blutuntersuchung wird überprüft, ob erhöhte Entzündungswerte vorliegen und sich Rheumafaktoren oder das Protein HLA-B27 (ein Hinweis auf Enthesitis-assoziierte Arthritis) nachweisen lassen.

Bildgebende Verfahren wie Röntgen, MRT (Magnetresonanztomografie) und Ultraschall können Hinweise auf Gelenkentzündungen und mögliche erste Schädigungen geben.1,2,3

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Therapie

Wird eine juvenile idiopathische Arthritis frühzeitig erkannt und behandelt, sind die Behandlungsaussichten besser als bei einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung im Erwachsenenalter.

Das wichtigste Ziel ist die frühzeitige Eindämmung der Entzündungen, um bleibende Schäden an Gelenken zu verhindern. Der Schwerpunkt der Therapie liegt auf der Behandlung mit Medikamenten:1,2,3

  • entzündungshemmende und schmerzlindernde Medikamente, sogenannte nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) zur Linderung von akuten Beschwerden. Sie können auch als Saft eingenommen werden.
  • Glucocorticoide-Präparate ähneln dem körpereigenen Kortison und wirken entzündungshemmend. Sie können zur kurzfristigen Behandlung schwerer Krankheitsschübeeingesetzt werden. Dabei sollte vom Arzt das Nutzen-Risiko-Verhältnis insbesondere bei höherer Dosierung oder längerer Therapie abgewogen werden.
  • Basismedikamente: krankheitsmodifizierende antirheumatische Medikamente (auch DMARDs = Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs genannt) wirken auf das Immunsystem und hemmen Entzündungen. Sie werden in der Regel eingesetzt, wenn die entzündungshemmenden Schmerzmittel (NSAR) nicht ausreichen zur Krankheitskontrolle.
  • Biologika sind biotechnologisch aus Zellkulturen hergestellte Eiweißstoffe, die gezielter in die Immunreaktion eingreifen als klassische Basismedikamente und zum Einsatz kommen, wenn die Therapie mit Basismedikamenten nicht erfolgreich war. Sie werden mit einer Spritze oder einem Pen injiziert. Bei kleineren Kindern wird das in der Regel von den Eltern durchgeführt.

Bei juveniler idiopathischer Arthritis sind begleitende physio- und ergotherapeutische Maßnahmen dringend empfohlen. Sie dienen vor allem dazu, Beweglichkeit und Funktionalität der Gelenke zu erhalten oder zu verbessern. Dies ist besonders wichtig, da Kinder sich noch in der körperlichen Entwicklung befinden und sich unbehandelt falsche Bewegungsmuster manifestieren.

Da entzündlich-rheumatische Erkrankungen und deren Therapie eine starke psychische Belastung für Kinder darstellen, ist auch eine psychologische Betreuung ratsam. Unter diesem Aspekt sollte eine enge Zusammenarbeit von Ärzten, Therapeuten, Pädagogen und Eltern erfolgen.

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Quellen:
1 S2k-Leitlinie „Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis“ (3. Auflage, 2019), https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-020l_S2k_Juvenile_Idiopathische_Arthritis_2020-10.pdf
2 Rheumatologie: Diagnostik - Klinik - Therapie Hans-Jürgen Hettenkofer, Matthias Schneider, Jürgen Braun (Herausgeber) 2014 6., vollständig überarbeitete Auflage Thieme (Verlag)
3 Rheuma bei Kindern - Ein Ratgeber für Eltern, Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband. e.V.