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Erkrankung

Der Oberbegriff Kollagenosen beschreibt eine Reihe von Krankheiten, die Entzündungen des Bindegewebes in verschiedenen Bereichen des menschlichen Körpers verursachen. Kollagenosen gehören zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Zu ihnen zählen:

  • Sjögren-Syndrom (SS): Eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die durch eine verminderte Funktion der Tränen- und Speicheldrüsen gekennzeichnet ist. Es gibt das primäre Sjögren-Syndrom (pSS) und das sekundäre Sjögren-Syndrom (sSS), das gemeinsam mit anderen Autoimmunerkrankungen wie zum Beispiel rheumatoider Arthritis auftritt.1,3,4,5 Erfahren Sie mehr über Ursachen und Symptome des Sjögren-Syndroms.
  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der neben der Haut auch innere Organe und der passive Bewegungsapparat betroffen sind – vor allem Finger- und Handgelenke, aber auch die Haut von Ellenbogen, Knien und Zehen. Typisch sind Hautrötungen im Gesicht, die an einen „Roten Wolf“ erinnern. Daher auch die lateinische Bezeichnung Lupus („Der Wolf“).1,2,3,4,6 Erfahren Sie mehr über Ursachen und Symptome von SLE.
  • Systemische Sklerose SSc (Sklerodermie): Eine Autoimmunerkrankung, die zu Verhärtungen des Bindegewebes führt, die Durchblutungsstörungen verursachen. Auffällig sind die Verdickungen der Haut, aber auch innere Organe können betroffen sein.1,3,4,7 Erfahren Sie mehr über Ursachen und Symptome der Sklerodermie.
  • Dermatomyositis/Polymyositis: Die Dermatomyositis ist eine sehr seltene Erkrankung, die die Skelettmuskulatur, die Haut und bei manchen Patienten auch innere Organe wie Herz und Lunge befällt. Fehlt bei systemischer Erkrankung die Hautbeteiligung, spricht man von einer Polymyositis. Dabei steht „Myo“ für Muskel und die Endung „itis“ für Entzündung.1,3,4,8 Erfahren Sie mehr über Ursachen und Symptome von Dermatomyositis und Polymyositis.
  • Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease – MCTD): Eine Form der Bindegewebsentzündung, die die Symptome des systemischen Lupus erythematodes, der systemischen Sklerose und anderer Kollagenosen sowie der rheumatoiden Arthritis vereint.1,3,4  Erfahren Sie mehr über Ursachen und Symptome der Mischkollagenose.

Der Begriff Kollagenose verbindet das Wort Kollagen (faserbildendes Protein im Bindegewebe) mit der medizinischen Endung -ose, die einen Zustand oder wie hier einen krankhaften Zustand beschreibt. Der Begriff Kollagenose wurde ursprünglich für die Beschreibung der fibrinoiden Degeneration genutzt, also der krankhaften Veränderung des Bindegewebes.9 Mit einer eindeutigen Diagnose darf dieser Begriff allerdings nicht verwechselt werden.

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Epidemiologie/Häufigkeit

Die entzündlich-rheumatischen Krankheiten, die zu den Kollagenosen gezählt werden, kommen in unterschiedlicher Häufigkeit vor:3

  • Sjögren-Syndrom: Bei Krankheitsbeginn liegt das mittlere Alter bei circa 56 Jahren. Erste Symptome zeigen sich jedoch oft schon Jahre vor der Diagnose. Zusammengezählt sind vom primären und sekundären Sjögren-Syndrom rund 0,4 Prozent der deutschen Bevölkerung betroffen. Frauen erkranken deutlich häufiger als Männer, das Verhältnis liegt zwischen 9:1 und 19:1.10,11
  • Systemischer Lupus erythematodes: Der Beginn der Krankheit liegt überwiegend zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Die Häufigkeit beträgt rund 100 von 100.000 Personen oder 0,1 Prozent der Bevölkerung in Deutschland. Frauen sind zehnmal mehr betroffen als Männer.12,13
  • Systemische Sklerose (Sklerodermie): Es können Menschen aller Altersgruppen erkranken, jedoch mit einer Häufung des Krankheitsbeginns zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Betroffen sind etwa zwölf bis 30 von 100.000 Erwachsenen in Deutschland. Das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt 4:1 beziehungsweise 6:1.7,12
  • Polymyositis/Dermatomyositis: Der Krankheitsbeginn überwiegt in zwei Altersgruppen: Kinder zwischen dem fünften und 14. Lebensjahr sowie Erwachsene zwischen dem 45. und 50. Lebensjahr. Die Gesamterkrankungen bei Poly- und Dermatomyositis betreffen etwa zehn bis 20 von 100.000 Deutschen und etwa doppelt so viele Frauen wie Männer.14,15
  • Mischkollagenose: Diese Erkrankung ist sehr selten und die Häufigkeit daher nicht genau bekannt. Nur in Japan wurde bislang die Zahl der Erkrankten in einer Studie bestimmt und lag bei einem Fall unter 37.000 Menschen. Der Krankheitsbeginn liegt in der Regel im Alter zwischen 15 und 35 Jahren. Die Zahl der Erkrankungen ist bei Frauen zehnmal höher als bei Männern und beträgt damit 10:1. 16
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Ursachen

Alle Kollagenosen sind Autoimmunerkrankungen. Das bedeutet, dass sie von Fehlreaktionen des eigenen Immunsystems ausgelöst werden. Der körpereigene Abwehrmechanismus reagiert dann auf Fremdkörper und Krankheitserreger, die gar nicht vorhanden sind, und greift den eigenen Organismus an. Die Ursachen von Autoimmunerkrankungen sind wissenschaftlich noch nicht endgültig erforscht, sie treten jedoch häufig gemeinsam mit bestimmten genetischen und hormonellen Bedingungen auf. Es lassen sich zudem typische Auslöser beobachten. Besonderheiten bei Kollagenose-Erkrankungen sind:

  • Sjögren-Syndrom: Es gibt Anzeichen für familiäre Häufung, also eine Vererbbarkeit des Sjögren-Syndroms. Dies ist jedoch wissenschaftlich noch nicht belegt. Weitere Indizien deuten auf Zusammenhänge mit Veränderungen im Hormonhaushalt (etwa in den Wechseljahren) und hohe Belastungen durch Stress hin.1,3,4,5
  • Systemischer Lupus erythematodes: Umweltfaktoren wie Sonnenlicht, Infektionen oder bestimmte Medikamente  können Auslöser sein.1,3,4,5
  • Systemische Sklerose (Sklerodermie): Die Ursachen sind weitestgehend unbekannt. Es gibt Hinweise auf eine genetische Veranlagung durch bestimmte körpereigene, humane Leukozytenantigene (HLA-Gene), die im Immunsystem eine Rolle spielen.1,3,4,7
  • Polymyositis/Dermatomyositis: Risikofaktoren können Umwelteinflüsse wie UV-Strahlen (für Dermatomyositis) und Vitamin-D-Mangel (für Polymyositis und Dermatomyositis) sein. Außerdem gibt es Hinweise darauf, dass bösartige Tumore mögliche Auslöser sind.1,3,4,8
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Symptome

Viele Symptome der zu den Kollagenosen zählenden Erkrankungen überschneiden sich. So zeigen sich bei den meisten mehr oder weniger auffällige Hautrötungen und Entzündungssymptome wie Fieber und Erschöpfung. Auch können alle Erkrankungen auf innere Organe übergreifen und dort Entzündungen auslösen. Im Detail sind die Symptome wie folgt:

  • Sjögren-Syndrom: Die auffälligsten Symptome sind trockene Augen (Sicca-Symptomatik) und trockene Schleimhäute im Mundbereich einschließlich einer rissigen Zunge. Der Erkrankte klagt über Müdigkeit sowie Gelenk- und Muskelschmerzen. Die Erkrankung kann sich zudem ausbreiten und beispielsweise zu einer Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) samt Verdauungsstörungen führen.1,3,4,5
  • Systemischer Lupus erythematodes: Durch eine Überempfindlichkeit gegen Sonnenstrahlung rötet sich die Haut des Betroffenen deutlich schneller und auffälliger. Häufig ist eine Rötung der Nase und Wangen in Form eines Schmetterlings zu beobachten, das sogenannte „Schmetterlingserythem“. Patienten leiden auch unter Gelenkschmerzen und -schwellungen. Eine Ausbreitung auf andere Organe ist ebenfalls möglich. Bei etwa jedem dritten Patient ist die Niere betroffen (Lupusnephritis), doch auch Lunge, Blutgefäße und weitere Organe können in Mitleidenschaft gezogen werden. Patienten sind abgeschlafft und müde. Insgesamt umfasst der Kriterienkatalog der Krankheit 17 Symptome.1,3,4,6
  • Systemische Sklerose (Sklerodermie): Ein sehr frühes Symptom, das fast alle Betroffenen vorweisen, ist das Raynaud-Syndrom – eine schmerzhafte Durchblutungsstörung, die die Finger betrifft. Bei starker Kälteeinwirkung oder psychischer Belastung verkrampfen plötzlich die   Blutgefäße. Dadurch nimmt die Durchblutung ab, die Finger färben sich erst weiß, dann blau (durch den Sauerstoffmangel) und anschließend, nachdem der Gefäßkrampf vorüber ist, sind die Finger stark rot gefärbt. Gewebeschädigungen (Nekrosen) sind möglich. Die Finger schwellen erst an, später werden sie auffällig dünn. Im Verlauf der Krankheit quillt, verdickt und verhärtet sich die Haut der Patienten, was einen typischen starren, maskenhaften Gesichtsausdruck verursacht. Doch systemische Sklerose betrifft den ganzen Körper: Viele Patienten leiden auch an der sogenannten Refluxkrankheit; dabei gelangt der magensäurehaltige Speisebrei in die unten Abschnitte der Speiseröhre, da bedingt durch die Sklerodermie die Verschlussklappe zwischen Magen und Speiseröhre nicht abdichtet. Aber auch Lunge, Herz, Niere, Gelenke und Sehnen können betroffen sein. Im Alltag sind Erkrankte häufig müde und abgeschlagen.1,3,4,7,17
  • Dermatomyositis/Polymyositis: Neben allgemeinen Symptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und leichtem Fieber sind für diese Entzündungen der Muskulatur Muskelschwächen im Bereich der Schultern, Arme und Becken typisch. Patienten haben häufig Schwierigkeiten die Arme zu heben, oder sich die Haare zu kämmen, doch auch Schluckbeschwerden können auftreten, wenn die Speiseröhre betroffen ist. Die Dermatomyositis zeichnet sich durch lilafarbene Rötungen der Haut aus, welche vorwiegend im Gesicht, Dekollete und Händen auftreten.1,3,4,8
  • Mischkollagenose: Symptome, die wie bei anderen Kollagenosen auftreten, zeigen sich hier anfangs in milderer Form: Gelenkentzündungen, Raynaud-Syndrom, Hautrötungen und Entzündungen anderer Organe (Lunge, Nieren). Im Verlauf können sich die Symptome lebensbedrohlich verschlechtern.1,3,4
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Diagnose

Auch wenn Symptome und Verlauf der Erkrankungen sich unterscheiden, ähneln sich die Abläufe der Diagnose. Der Arzt klärt im Patientengespräch (Anamnese) zunächst den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten und führt eine körperliche Untersuchung durch, bei der er auf typische Symptome achtet. Blut-, Urin-, Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen können Hinweise auf Entzündungen, spezielle Antikörper und eventuell betroffene innere Organe geben. Auch Gewebeproben können entnommen und untersucht werden (Biopsie). Besonderheiten sind:

  • Sjögren-Syndrom: Bei der klinischen Untersuchung achtet der Arzt auf Symptome wie trockene Augen oder einen trockenen Mund. Er überprüft Augen- und Speicheldrüsen, sucht nach Auffälligkeiten wie Einblutungen in der Haut (Purpura), Störungen peripherer Nerven und unerklärlicher Säureausscheidung in den Nieren (renale tubuläre Azidose). Das Blut wird auf Autoantikörper untersucht. Autoantikörper werden vom Immunsystem gebildet und greifen körpereigenes Gewebe, Hormone und andere Antikörper an. Sie sind charakteristisch für Autoimmunerkrankungen. In manchen Fällen ist bei der Diagnose des Sjörgren-Syndroms auch eine Gewebeuntersuchung (Biopsie) der Speicheldrüse angezeigt.1,3,4,5
  • Systemischer Lupus erythematodes: Die Diagnose von SLE ist aufgrund der vielen Symptome komplex. Äußere Symptome sind Hautrötungen und Ausschlag im Gesicht sowie wunde Stellen im Mund- und Nasenbereich. Auffällig bei SLE sind auch Veränderungen des Blutbildes (Zytopenie, eine Verringerung der Zellen im Blut) und das Vorhandensein bestimmter Autoantikörper, insbesondere antinukleäre Antikörper (ANA) oder Antikörper gegen dsDNS (Anti-dsDNS), deren Zielantigen doppelsträngige DNA ist.1,3,4,6
  • Systemische Sklerose (Sklerodermie): Bei der körperlichen Untersuchung prüft der Arzt, ob Symptome wie Hautverdickungen und Schwellungen an den Fingern vorhanden sind. Verfärbungen und kleinere Verletzungen an den Fingergliedern notiert er ebenfalls. Das Blut wird auf bestimmte Autoantikörper untersucht. Mithilfe einer mikroskopischen Untersuchung sollen Veränderungen der kleinsten Blutgefäße (Kapillaren) im Bereich der Nagelfalz (Hautareale links und rechts entlang der Nägel) entdeckt werden.1,3,4,7
  • Polymyositis/Dermatomyositis: Für die Diagnose der Muskelentzündungen kommen bildgebende Verfahren sowie Blutuntersuchungen zum Einsatz. Dank Ultraschall (Sonografie) oder Magnetresonanztomografie (MRT) erkennt der Arzt Muskelschwellungen und Veränderungen der Muskelfasern sowie Entzündungen. Auffällig bei der Blutuntersuchung sind erhöhte Entzündungswerte (CRP) und vermehrte Muskelenzyme (Kreatinkinase, CK). Eine weitere Methode besteht in der Elektromyografie (EMG), bei der die elektrische Muskelaktivität anhand von Strömen auf entzündungstypische Muster untersucht wird. Auch eine Probe des Muskelgewebes (Biopsie) kann Hinweise geben.1,3,4,8
  • Mischkollagenose: Sich überschneidende Symptome von systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerose, Polymyositis und rheumatoider Arthritis weisen auf diese Erkrankung hin. Dementsprechend nutzen die Ärzte hier die Untersuchungsmethoden der jeweiligen Krankheitsbilder. 1,3,4
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Therapie

Die Therapie von Kollagenosen hängt von der Ausbreitung der jeweiligen Erkrankung ab und davon, ob auch andere Organe zeitgleich betroffen sind. Kollagenosen sind nicht heilbar, aber in vielen Fällen gut behandelbar. Medikamente dienen der Linderung von Symptomen.1,3,4

  • Kortisonhaltige Medikamente werden niedrig dosiert langfristig eingesetzt. Sie wirken entzündungshemmend und schmerzlindernd. Bei Krankheitsschüben sind über kurze Zeiträume auch höhere Dosierungen möglich.
  • Entzündungshemmende, schmerzlindernde Medikamente (NSAR, nichtsteroidale Antirheumatika) wirken innerhalb kurzer Zeit und dienen der kurzfristigen Behandlung der Schmerz- und Entzündungssymptomatik.
  • Anti-Malaria-Mittel werden bei systemischem Lupus erythematodes und bei Mischkollagenosen verwendet. Sie wirken positiv auf die Krankheitsaktivität und den Krankheitsverlauf, insbesondere bei Gelenk- und Hautbefall. Hohe Dosierungen können jedoch zu Augenschäden führen, weshalb regelmäßige augenärztliche Kontrollen wichtig sind.
  • Immunsuppressiva: Diese Medikamente (auch als „Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs“ beziehungsweise DMARDs bezeichnet) hemmen die überschießende körpereigene Immunantwort, die zur chronischen Erkrankung führt. Durch die Wirkung auf das gesamte Immunsystem besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko durch andere Erreger. Nebenwirkungen wie verschlechterte Blut-, Leber- und Nierenwerte machen regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig.
  • Biologika sind aus Zellkulturen biotechnologisch hergestellte Medikamente. Die Wirkstoffe greifen gezielter in das Immunsystem ein, doch ein höheres Risiko für Infektionen besteht weiterhin. Biologika neutralisieren bestimmte Entzündungsbotenstoffe und reduzieren die überaktive Immunreaktion.

Neben der medikamentösen Therapie, die mittels Tabletten oder Spritze beziehungsweise Injektionspen durchgeführt wird, gibt es verschiedene begleitende Therapieformen und Verhaltensregeln:

  • Bei Polymyositis und Dermatomyositis hilft Krankengymnastik und der Aufbau von Muskelkraft, das beugt einer Versteifung der Muskulatur vor.1,3,4,8
  • Bei einer systemischen Sklerose helfen Massagen, Physio- und Ergotherapie, die Durchblutung zu verbessern und so Verhärtungen der Haut und Versteifungen von Gelenken zu verhindern. Eine sorgfältige Hautpflege durch den Patienten ist ebenso wichtig wie der Schutz von Haut und Gelenken vor Kälte.1,3,4,7
  • Da Sonnenlicht ein Auslöser von systemischem Lupus erythematodes ist, sollten Patienten sich keiner direkten UV-Strahlung aussetzen.1,3,4,6
  • Für Menschen mit Sjögren-Syndrom ist eine intensive Mundpflege und eine regelmäßige Anregung der Speichelproduktion (durch zuckerfreie Kaugummis) ratsam. Künstliche Tränenflüssigkeit und befeuchtende Augentropfen und -gels helfen, Irritationen durch trockene Augen zu lindern.1,3,4,5
  • Wie bei allen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen kann sich eine gesunde Ernährung auch bei Kollagenosen positiv auswirken. Ratsam ist eine Kost mit wenig rotem Fleisch, viel Obst und Gemüse sowie ungesättigten Omega-3-Fettsäuren (Fisch).
  • Sport und Bewegung werden für Menschen mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen empfohlen. So wird die Beweglichkeit der Gelenke gefördert, Übergewicht vorgebeugt und die allgemeine körperliche und psychische Verfassung verbessert.
  • Auf Alkohol (zusätzliche Belastung der Leber neben der Medikation durch Immunsuppressiva) und Zigaretten (möglicher Auslöser von Autoimmunreaktionen und zusätzlich negativer Einfluss auf Krankheitsverlauf) sollten Menschen mit Kollagenosen verzichten.
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So gelingt die Suche nach dem passenden Arzt

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Quellen:
1 Rheumatologie Diagnostik - Klinik - Therapie Hans-Jürgen Hettenkofer, Matthias Schneider, Jürgen Braun (Herausgeber) 2014 6., vollständig überarbeitete Auflage Thieme (Verlag)
2 https://www.medmix.at/roter-wolf-systemischer-lupus-erythematodes/
3 Nevares AM: Übersicht über Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes, MSD Manual Ausgabe für Patienten, https://www.msdmanuals.com/de-de/heim/knochen-,-gelenk-und-muskelerkrankungen/autoimmunerkrankungen-des-bindegewebes/übersicht-über-autoimmunerkrankungen-des-bindegewebes?query=kollagenosen
4 Kollagenose, Eintrag DocCheck Flexikon https://flexikon.doccheck.com/de/Kollagenose
5 Krüger K: Sjögren-Syndrom, 5. Auflage Broschüre der Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V., https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/public/main_domain/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/1.11_Sjoegren_Syndrom.pdf
6 Systemischer Lupus erythematodes, Internisten im Netz, https://www.internisten-im-netz.de/krankheiten/sle/was-wie-haeufig-ist-sle.html
7 Systemische Sklerose, Internisten im Netz, https://www.internisten-im-netz.de/krankheiten/systemsklerose/was-ist-die-systemische-sklerose.html
8Polymyositis & Dermatomyositis, Internisten im Netz, https://www.internisten-im-netz.de/krankheiten/dermatomyositis-dm-und-polymyositis-pm/definition-haeufigkeit.html
9 Klemperer P, Pollack AD, Baehr G. Diffuse Collagen Disease: Acute Disseminated Lupus Erythematosus and Diffuse Scleroderma. J Am Med Assoc. 1942;119(4):331-2, https://jamanetwork.com/journals/jama/article-abstract/255521
10 Stefanski AL, et al: Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndroms, Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 354-61, https://www.aerzteblatt.de/archiv/188635/Diagnostik-und-Therapie-des-Sjoegren-Syndroms.
11 Westhoff G, Zink A: Epidemiology of primary Sjogren‘s syndrome. Z Rheumatol 2010; 69: 41–9 CrossRef MEDLIN
12https://dgrh.de/Start/DGRh/Presse/Daten-und-Fakten/Rheuma-in-Zahlen.html
13 Entzündlich-rheumatische Erkrankungen, Heft 49 der Gesundheitsberichterstattung des Bundes, Robert-Koch-Institut, https://www.rki.de/EN/Content/Health_Monitoring/Health_Reporting/GBEDownloadsT/rheumatische_erkr.pdf;jsessionid=7ED600E22BF13C9914644778E58D7F44.internet121?__blob=publicationFile
14 Stuhlmüller B, Feist E, Häupl T, Burmester GR, Pipitone N (2013) New aspects on the pathogenesis of myositis. Z Rheumatol 72:209–219
15 Feist E, Schneider U: Dermatomyositis und Polymyositis, Springer Medizin e.Medpedia, https://www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/dermatomyositis-und-polymyositis?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54676-1_404
16 Amoura P, Arnaud L: Mischkollagenose, Orphanet 2009, https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=809#:~:text=Die%20Prävalenz%20ist%20nicht%20genau,zwischen%2015%20und%2035%20Jahren.
17 Van den Hoogen F et al.: Classification Criteria for Systemic Sclerosis: An ACR-EULAR Collaborative Initiative, Arthritis Rheum. 2013 Nov; 65(11): 2737–2747, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3930146/