Vaskulitiden

Da in vielen Fällen neben anderen Gefäßen ebenso die Schläfenarterie (Arteria temporalis) betroffen ist und dies durch entzündliche Schwellung und Verdickung meist schnell erkennbar ist, wurde früher auch von der Arteriitis temporalis gesprochen. Durch die Beteiligung von Arterien im Kopfbereich sind Symptome wie Kopfschmerz, Kieferschmerz und Überempfindlichkeit der Kopfhaut, aber auch Sehstörungen typisch. In schweren Fällen kann eine Riesenzellarteriitis in kurzer Zeit zum Sehverlust führen. Deshalb ist sie die einzige Vaskulitisform mit einer Notfallindikation. Beeinträchtigen die Entzündungen die Blutversorgung bestimmter Gehirnregionen, sind Empfindungs- und Bewegungsstörungen oder ein Schlaganfall möglich.

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Erkrankungsform aller Vaskulitiden. Sie wird häufig mit Polymyalgia Rheumatica diagnostiziert. Die Häufigkeit ab dem 50. Lebensjahr liegt bei 60 Fällen pro 10.000 Menschen weltweit. Die Zahl der Neuerkrankungen in Europa beträgt 13 bis 50 Erkrankte pro 100.000 Menschen im Jahr. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Riesenzellarteriitis ist eventuell genetisch bedingt, da familiäre Häufungen beobachtet wurden. Auf Grund höherer Fallzahlen in Ballungsräumen werden auch Umweltfaktoren als Auslöser vermutet.^2,3,4,5,6,7

Bei dieser Vaskulitisform sind häufig die Aorta und ihre direkten Gefäßäste entzündet. Neben allgemeinen anfänglichen Symptomen wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit und leichtem Fieber können im Verlauf der Erkrankung druckempfindliche Hautknoten (Erythema nodosum mit Pannikulitis), Durchblutungsstörungen der Finger (Raynaud-Syndrom), Sehstörungen, Schwindel und Druckgefühle in der Brust auftreten – abhängig davon, in welchen Körperregionen die Durchblutung durch die entzündeten Gefäße beeinträchtigt ist.

Diese sehr seltene Erkrankung betrifft, analog zur Riesenzellarteriitis, häufiger Frauen. Takayasu-Patienten sind allerdings deutlich jünger, in der Regel zwischen 20 und 30 Jahre alt. Die Häufigkeit schwankt regional sehr stark. In Norwegen etwa sind 0,8 von einer Million Einwohner betroffen, in Mexiko 2,9 von einer Million. Die Ursache ist unbekannt.^2,3,4,5,8

Durch eine häufig mit dieser Vaskulitisform im Zusammenhang stehenden Nervenerkrankung kann es zu Taubheitsgefühlen, Kribbeln oder Lähmungserscheinungen in den Muskeln kommen. Weitere Symptome – abhängig vom betroffenen Organ oder Körperbereich – sind Durchfall und Erbrechen (Verdauungstrakt), Muskel- und Gelenkschmerzen (Bewegungsapparat), Brustschmerzen (Herz), Geschwüre und dunkle Verfärbungen von Fingern und Zehen (Haut) aufgrund der Minderdurchblutung, Bluthochdruck und Blut im Urin (Nieren) sowie Kopfschmerzen und Krampfanfälle (Epilepsie). Die Gefäße an Nieren, Leber, Herz, Haut, Nerven, Gelenken, Muskeln und den Verdauungsorganen können sich entzünden. Dort kann es zu Schädigungen kommen. Die Lunge ist in der Regel nicht betroffen. Diese Vaskulitis betrifft Männer etwa zweimal häufiger als Frauen, die Zahl der Fälle liegt in Deutschland unter fünf auf 100.000 Einwohner. Es besteht möglicherweise ein Zusammenhang mit Hepatitis B.^2,3,4,5,9

Diese seltene Vaskulitisform tritt vor allem bei kleinen Kindern auf, bei denen sich mittelgroße Gefäße (etwa die Herzkranzgefäße) entzünden. Typische Symptome sind hohes Fieber (über 39 Grad Celsius), das über mehrere Tage anhält, auffällige Rötungen von Mundschleimhäuten, Lippen und Zunge sowie beidseitige Bindehautentzündungen der Augen. Außerdem kommt es zu Hautausschlägen und geschwollenen Lymphknoten. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa neun von 100.000 Kindern unter fünf Jahren, die meisten im zweiten Lebensjahr. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Die Ursache der Kawasaki-Erkrankung ist nicht bekannt. Es gibt Vermutungen, dass sie mit einer Infektion zusammenhängt.^2,3,4,5,10

Sie betrifft meist die kleinen Nierengefäße. Eine Entzündung der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis) ist die Folge. Die meisten Betroffenen sind fiebrig, fühlen sich müde und verlieren an Gewicht. Muskeln und Gelenke schmerzen häufig. Es können neben den Nieren (auffällig ist Blut im Urin) auch Atemwege (ebenso sind Blutungen symptomatisch), die Haut (Ausschläge mit rötlich violetten Flecken an Beinen, Füßen und Gesäß), der Verdauungstrakt (mit Bauchschmerzen und Übelkeit) und Nerven (Kribbeln und Taubheit in Gliedmaßen) betroffen sein.¹¹ In Deutschland gibt es etwa drei Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner jährlich, die Zahl der Erkrankten in Deutschland liegt bei 28 je eine Million. Die meisten Erkrankten sind zum Zeitpunkt der Diagnose zwischen 60 und 70 Jahre alt. Die Ursache der mikroskopischen Polyangiitis ist unbekannt.²

Hier bilden sich winzige Gewebeknoten (Granulome) infolge von chronischen Entzündungen vieler kleiner Blutgefäße. Sie beginnen in der Regel im Hals-Nasen-Ohren-Trakt (krustig verstopfte Nase mit Blutungen, Husten, Heiserkeit sowie entzündete Nebenhöhlen und Mittelohrentzündungen). Im Verlauf kann es zu Schädigungen des Nasenrückens (Sattelnasendeformation) und des Nasenknorpels kommen. Auch andere Körperbereiche wie Lunge, Nieren, Nervensystem, Haut, Gelenke und Verdauungstrakt können betroffen sein.² Die Granulomatose mit Polyangiitis ist mit acht bis zehn Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner jährlich die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis in Europa. Das mittlere Alter bei der Diagnose liegt zwischen 50 und 60 Jahren, der Anteil von erkrankten Männern und Frauen ist gleich.² Die Ursache ist nicht bekannt, es wird aber ein Zusammenhang mit dem Bakterium Staphylococcus aureus vermutet.¹²

Diese Vaskulitisform befällt vor allem die Atemwege. Sie verläuft in drei Phasen, die ineinander übergehen können. Die erste kann über Jahre bestehen und macht sich durch Symptome wie Schnupfen, Nasenpolypen, Asthma oder eine Kombination mehrerer dieser Symptome bemerkbar. In der zweiten Phase zeigen sich erhöhte Mengen von eosinophilen Granulozyten (gehören zu den weißen Blutkörperchen) im Blut, die zu chronischen Entzündungen von Lunge und Magen-Darm-Trakt führen können. In der dritten Phase schließlich entwickelt sich eine unter Umständen lebensbedrohliche Vaskulitis. Diese Phase ist durch Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust gekennzeichnet. Die Entzündungen können auch das Nervensystem, die Haut, die Skelettmuskulatur, das Herz und die Nieren betreffen.¹³ Es erkranken vor allem Patienten im Alter von 38 bis 54 Jahren, die bereits seit längerem unter Heuschnupfen und/oder allergischem Asthma leiden.¹⁴ Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist mit ein bis drei Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner die seltenste ANCA-assoziierte Vaskulitis. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.² Die Ursache ist unbekannt, der Zusammenhang mit einem Asthma-Medikament ist in der Forschung umstritten.³