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Vaskulitiden – eine Übersicht über die verschiedenen entzündlich-rheumatischen Gefäßerkrankungen

Eine Vaskulitis ist grundsätzlich erst einmal eine entzündliche Erkrankung eines Blutgefäßes, zum Beispiel einer Arterie oder Vene. Der Oberbegriff Vaskulitiden beschreibt hingegen verschiedene entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die jeweils mit einer Entzündung von Blutgefäßen einhergehen. Unterschieden werden sie entsprechend der Art der erkrankten Gefäße.1

Eine Übersicht zu den verschiedenen Vaskulitiden:

Großgefäßvaskulitiden:

Riesenzellarteriitis

Da in vielen Fällen neben anderen Gefäßen ebenso die Schläfenarterie (Arteria temporalis) betroffen ist und dies durch entzündliche Schwellung und Verdickung meist schnell erkennbar ist, wurde früher auch von der Arteriitis temporalis gesprochen. Durch die Beteiligung von Arterien im Kopfbereich sind Symptome wie Kopfschmerz, Kieferschmerz und Überempfindlichkeit der Kopfhaut, aber auch Sehstörungen typisch. In schweren Fällen kann eine Riesenzellarteriitis in kurzer Zeit zum Sehverlust führen. Deshalb ist sie die einzige Vaskulitisform mit einer Notfallindikation. Beeinträchtigen die Entzündungen die Blutversorgung bestimmter Gehirnregionen, sind Empfindungs- und Bewegungsstörungen oder ein Schlaganfall möglich.

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Erkrankungsform aller Vaskulitiden. Sie wird häufig mit Polymyalgia Rheumatica diagnostiziert. Die Häufigkeit ab dem 50. Lebensjahr liegt bei 60 Fällen pro 10.000 Menschen weltweit. Die Zahl der Neuerkrankungen in Europa beträgt 13 bis 50 Erkrankte pro 100.000 Menschen im Jahr. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Riesenzellarteriitis ist eventuell genetisch bedingt, da familiäre Häufungen beobachtet wurden. Auf Grund höherer Fallzahlen in Ballungsräumen werden auch Umweltfaktoren als Auslöser vermutet.2,3,4,5,6,7

Takayasu-Arteriitis (auch Aortenbogensyndrom)

Bei dieser Vaskulitisform sind häufig die Aorta und ihre direkten Gefäßäste entzündet. Neben allgemeinen anfänglichen Symptomen wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit und leichtem Fieber können im Verlauf der Erkrankung druckempfindliche Hautknoten (Erythema nodosum mit Pannikulitis), Durchblutungsstörungen der Finger (Raynaud-Syndrom), Sehstörungen, Schwindel und Druckgefühle in der Brust auftreten – abhängig davon, in welchen Körperregionen die Durchblutung durch die entzündeten Gefäße beeinträchtigt ist.

Diese sehr seltene Erkrankung betrifft, analog zur Riesenzellarteriitis, häufiger Frauen. Takayasu-Patienten sind allerdings deutlich jünger, in der Regel zwischen 20 und 30 Jahre alt. Die Häufigkeit schwankt regional sehr stark. In Norwegen etwa sind 0,8 von einer Million Einwohner betroffen, in Mexiko 2,9 von einer Million. Die Ursache ist unbekannt.2,3,4,5,8

Vaskulitis mittelgroßer Gefäße:

Polyarteriitis nodosa (auch Kussmaul-Maier-Krankheit oder Panarteriitis nodosa

Durch eine häufig mit dieser Vaskulitisform im Zusammenhang stehenden Nervenerkrankung kann es zu Taubheitsgefühlen, Kribbeln oder Lähmungserscheinungen in den Muskeln kommen. Weitere Symptome – abhängig vom betroffenen Organ oder Körperbereich – sind Durchfall und Erbrechen (Verdauungstrakt), Muskel- und Gelenkschmerzen (Bewegungsapparat), Brustschmerzen (Herz), Geschwüre und dunkle Verfärbungen von Fingern und Zehen (Haut) aufgrund der Minderdurchblutung, Bluthochdruck und Blut im Urin (Nieren) sowie Kopfschmerzen und Krampfanfälle (Epilepsie). Die Gefäße an Nieren, Leber, Herz, Haut, Nerven, Gelenken, Muskeln und den Verdauungsorganen können sich entzünden. Dort kann es zu Schädigungen kommen. Die Lunge ist in der Regel nicht betroffen. Diese Vaskulitis betrifft Männer etwa zweimal häufiger als Frauen, die Zahl der Fälle liegt in Deutschland unter fünf auf 100.000 Einwohner. Es besteht möglicherweise ein Zusammenhang mit Hepatitis B.2,3,4,5,9

Kawasaki-Erkrankung (auch Kawasaki-Syndrom)

Diese seltene Vaskulitisform tritt vor allem bei kleinen Kindern auf, bei denen sich mittelgroße Gefäße (etwa die Herzkranzgefäße) entzünden. Typische Symptome sind hohes Fieber (über 39 Grad Celsius), das über mehrere Tage anhält, auffällige Rötungen von Mundschleimhäuten, Lippen und Zunge sowie beidseitige Bindehautentzündungen der Augen. Außerdem kommt es zu Hautausschlägen und geschwollenen Lymphknoten. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa neun von 100.000 Kindern unter fünf Jahren, die meisten im zweiten Lebensjahr. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Die Ursache der Kawasaki-Erkrankung ist nicht bekannt. Es gibt Vermutungen, dass sie mit einer Infektion zusammenhängt.2,3,4,5,10

Kleingefäßvaskulitiden, die ANCA-assoziiert sind:

Hier sind es bestimmte Antikörper (anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper, ANCA), die Gefäße angreifen und dadurch Entzündungen verursachen.2,3,4,5

Mikroskopische Polyangiitis

Sie betrifft meist die kleinen Nierengefäße. Eine Entzündung der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis) ist die Folge. Die meisten Betroffenen sind fiebrig, fühlen sich müde und verlieren an Gewicht. Muskeln und Gelenke schmerzen häufig. Es können neben den Nieren (auffällig ist Blut im Urin) auch Atemwege (ebenso sind Blutungen symptomatisch), die Haut (Ausschläge mit rötlich violetten Flecken an Beinen, Füßen und Gesäß), der Verdauungstrakt (mit Bauchschmerzen und Übelkeit) und Nerven (Kribbeln und Taubheit in Gliedmaßen) betroffen sein.11 In Deutschland gibt es etwa drei Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner jährlich, die Zahl der Erkrankten in Deutschland liegt bei 28 je eine Million. Die meisten Erkrankten sind zum Zeitpunkt der Diagnose zwischen 60 und 70 Jahre alt. Die Ursache der mikroskopischen Polyangiitis ist unbekannt.2

Granulomatose mit Polyangiitis (auch Morbus Wegener)

Hier bilden sich winzige Gewebeknoten (Granulome) infolge von chronischen Entzündungen vieler kleiner Blutgefäße. Sie beginnen in der Regel im Hals-Nasen-Ohren-Trakt (krustig verstopfte Nase mit Blutungen, Husten, Heiserkeit sowie entzündete Nebenhöhlen und Mittelohrentzündungen). Im Verlauf kann es zu Schädigungen des Nasenrückens (Sattelnasendeformation) und des Nasenknorpels kommen. Auch andere Körperbereiche wie Lunge, Nieren, Nervensystem, Haut, Gelenke und Verdauungstrakt können betroffen sein.2 Die Granulomatose mit Polyangiitis ist mit acht bis zehn Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner jährlich die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis in Europa. Das mittlere Alter bei der Diagnose liegt zwischen 50 und 60 Jahren, der Anteil von erkrankten Männern und Frauen ist gleich.2 Die Ursache ist nicht bekannt, es wird aber ein Zusammenhang mit dem Bakterium Staphylococcus aureus vermutet.12

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (auch allergische granulomatöse Angiitis)

Diese Vaskulitisform befällt vor allem die Atemwege. Sie verläuft in drei Phasen, die ineinander übergehen können. Die erste kann über Jahre bestehen und macht sich durch Symptome wie Schnupfen, Nasenpolypen, Asthma oder eine Kombination mehrerer dieser Symptome bemerkbar. In der zweiten Phase zeigen sich erhöhte Mengen von eosinophilen Granulozyten (gehören zu den weißen Blutkörperchen) im Blut, die zu chronischen Entzündungen von Lunge und Magen-Darm-Trakt führen können. In der dritten Phase schließlich entwickelt sich eine unter Umständen lebensbedrohliche Vaskulitis. Diese Phase ist durch Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust gekennzeichnet. Die Entzündungen können auch das Nervensystem, die Haut, die Skelettmuskulatur, das Herz und die Nieren betreffen.13 Es erkranken vor allem Patienten im Alter von 38 bis 54 Jahren, die bereits seit längerem unter Heuschnupfen und/oder allergischem Asthma leiden.14 Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist mit ein bis drei Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner die seltenste ANCA-assoziierte Vaskulitis. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.2 Die Ursache ist unbekannt, der Zusammenhang mit einem Asthma-Medikament ist in der Forschung umstritten.3

Kleingefäßvaskulitiden, die durch Immunkomplexe verursacht werden:

Die Immunkomplexe bestehen aus Verbindungen von Antikörpern und Fremdkörpern. Sie lagern sich an den Gefäßwänden ab und verursachen so Entzündungen.2,3,4,5

Antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung (auch Anti-GBM-Erkrankung oder Goodpasture-Erkrankung)

Diese Erkrankung führt zu Entzündungen von kleinsten Blutgefäßen (Kapillaren) in Nieren und/oder Lunge durch Ablagerungen von Immunkomplexen an der Basalmembran. Diese umgibt Gewebe und erfüllt unterschiedliche Funktionen – sie dient beispielsweise zur Stabilisierung und als Barriere für den Stoffaustausch. Symptome sind unter anderem Bluthusten und Blut im Urin. Bei schwerem Verlauf droht ein Versagen von Lunge und/oder Nieren. Es gibt Hinweise, dass Nikotinkonsum, Virusinfektionen der Atemwege und Kontakt mit Kohlenwasserstoffen bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung mögliche Auslöser sind. Die antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung ist mit 0,5 bis einer Neuerkrankung unter einer Million Einwohnern jährlich sehr selten.15

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Die Entzündungen kleiner Blutgefäße, vor allem in der Haut, werden durch Immunkomplexe ausgelöst, die bei sinkender Bluttemperatur verklumpen (Kryoglobuline, „kryo“ gleich „kalt“). Milde Symptome sind Einblutungen in der Haut (Purpura), aber auch Fieber, Abgeschlagenheit und Gelenkschmerzen kommen vor. Im Verlauf können sich chronischen Entzündungen von Leber, Nieren, Nervensystem und Lunge entwickeln.16 Die kryoglobulinämische Vaskulitis wird mit Hepatitis-C-Infektionen in Verbindung gebracht. Die Häufigkeit ist nicht bekannt, da sie nicht als eigenständige Erkrankung empirisch erfasst wird.17

IgA-Vaskulitis

Bei diesen Entzündungen kleiner Blutgefäße ist der Antikörper Immunglobin A (IgA) in den auslösenden Immunkomplexen nachweisbar. Auffälligste Symptome sind Einblutungen in der Haut (Purpura) an Beinen und Gesäß. Die Patienten können zudem unter Schmerzen in den Knie- und Fußgelenken leiden. Klagen sie über Bauchschmerzen, kann das ein Hinweis auf innere Blutungen im Magen-Darm-Trakt sein.18 Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Vaskulitisform im Kinderalter und tritt vor allem zwischen dem vierten und zehnten Lebensjahr auf. Die Zahl der Neuerkrankungen in Deutschland liegt bei drei bis 38 pro eine Million Einwohner.2

Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis)

Bei dieser Vaskulitisform sind in den Immunkomplexen Antikörper gegen das Protein C1q nachweisbar, und der Betroffene leidet gleichzeitig unter einer Urtikaria (Nesselsucht). Neben den Symptomen der Urtikaria wie Juckreiz, Hautquaddeln und -schwellungen (Angioödeme) treten Arthritis und Gelenkschmerzen auf. Auch Lunge, Herz, Nieren und Magen-Darm-Trakt können betroffen sein.19 Als Ursachen werden genetische Faktoren und Umweltbelastungen vermutet. Die Häufigkeit der Erkrankung ist nicht bekannt, es wurden in Deutschland bislang mehrere hundert Fälle beschrieben, überwiegend bei Frauen.20

Die gebräuchliche Klassifizierung ist, Vaskulitiden nach der Größe der entzündeten Gefäße zu unterscheiden – groß, mittelgroß und klein. Es gibt aber auch Formen, die mehrere Gefäße verschiedener Größe oder nur einzelne Organe betreffen. Dazu gehören:

  • Cogan-Syndrom: Augenentzündungen und Innenohrerkrankung, die kleine und große Gefäße betreffen.2, 21
  • Morbus Behçet: Entzündungen von Venen oder Arterien mit kleinen Geschwüren (Aphthen) im Mund und Genitalbereich.2
  • Hautvaskulitis22
  • Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (ZNS)23

Man kann Vaskulitiden auch anders sortieren: abhängig davon, ob sie lediglich die Folge einer anderen Erkrankung sind, die bereits vorliegt, oder ob sie sich ohne einen solchen Zusammenhang entwickeln. Gibt es keine ursächliche andere Erkrankung, sprechen Mediziner von einer primären Vaskulitis. Ist die Vaskulitis jedoch eine Folgeerkrankung, handelt es sich um eine sekundäre Vaskulitis.

Zu den sekundären Vaskulitiden gehören:2,3,4,5

  • Eine Vaskulitis, die mit systemischen Erkrankungen assoziiert wird – etwa bei rheumatoider Arthritis und bei systemischem Lupus erythematodes.
  • Eine Vaskulitis, bei der Infektionen wie Hepatitis B oder C, eine vorangegangene Krebserkrankung oder Drogenabusus als Ursachen vermutet werden.

 

Diagnose

Um eine Vaskulitis zu diagnostizieren, schließt der Arzt mögliche andere Erkrankungen aus. So versucht er herauszufinden, welche Gefäße und Organe möglicherweise betroffen sind. Dazu fragt er im Anamnesegespräch mit dem Patienten typische allgemeine Symptome ab: zum Beispiel Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Fieber und Nachtschweiß, Schmerzen sowie mögliche Begleiterkrankungen, die eventuell die Ursache für eine sekundäre Vaskulitis sein können.2,3,4,5

Bei der körperlichen Untersuchung hört der Arzt zunächst Herz, Lunge und den Bauchraum ab und misst zudem Puls und Blutdruck. Bei der Kontrolle der Haut sucht er nach auffälligen Rötungen. Entsprechend der Erkenntnisse aus der Anamnese wird der Mediziner auch den Hals-Nasen-Ohren-Trakt untersuchen und neurologische Tests durchführen (etwa bei Schwindel und Missempfindungen der Haut).2,3,4,5

Wichtig für die Diagnose sind die Laboruntersuchungen von Blut und Urin. Sind bestimmte Entzündungswerte auffällig (CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit, Leukozyten) oder finden sich charakteristische Bestandteile des Immunsystems (Autoantikörper, Immunkomplexe), weist das auf Vaskulitiden hin.2,3,4,5

Verdichten sich Hinweise auf einen bestimmten Körperbereich beziehungsweise konkrete Gefäße, kann eine Gewebeprobe (Biopsie) die Diagnose absichern. Proben lassen sich aus bestimmten Hautregionen, Schleimhäuten, Lunge und Niere, aber auch aus Gefäßen wie der Schläfenarterie (bei Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis) entnehmen. Die Proben werden dann auf auffällige Abwehrzellen und typische Veränderungen des Gewebes wie kleine Knoten (Granulome) untersucht.2,3,4,5

Bildgebende Verfahren wie Röntgen, Ultraschall, Magnetresonanztomografie (MRT), Computertomografie (CT) und Positronenemissionstomografie (PET) kommen ebenfalls zum Einsatz, um die betroffenen Gefäße zu identifizieren. Auch damit kann die Diagnose abgesichert werden. Außerdem helfen die bildgebenden Verfahren, mögliche andere Krankheiten zu erkennen oder auszuschließen, beispielsweise Krebs.2,3,4,5

 

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Therapie

Vaskulitiden sind nicht heilbar, lassen sich aber gut behandeln. Bei einer sekundären Vaskulitis versuchen die Ärzte, den Auslöser zu therapieren. Bei leichten Verläufen einer primären Vaskulitis reicht unter Umständen die lindernde Behandlung der Symptome. Meistens wird eine medikamentöse Therapie durchgeführt.2,3,4,5,24

Kommt es zu einem Gefäßverschluss durch eine Vaskulitis, lässt sich dieser gefäßchirurgisch mit einem Bypass oder Stent operativ beheben.

Neben der medikamentösen Therapie werden ergänzende Therapiemaßnahmen und Verhaltensregeln empfohlen:

  • Bei allen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen kann sich eine gesunde Ernährung positiv auf das Entzündungsgeschehen auswirken: Auf dem Speiseplan sollten wenig rotes Fleisch, viel Gemüse und Obst sowie regelmäßig ungesättigte Omega-3-Fettsäuren aus fettem Fisch wie zum Beispiel Lachs stehen.
  • Sport und Bewegung fördern die Beweglichkeit der Gelenke und beugen Übergewicht vor.
  • Patienten sollten möglichst auf Alkohol und Zigaretten verzichten. Alkohol belastet die Leber neben einer medikamentösen Immunsuppressivatherapie zusätzlich, und Nikotin gilt sogar als möglicher Auslöser von Autoimmunreaktionen. Außerdem beeinträchtigen beide Genussmittel den körperlichen Allgemeinzustand, auf den Menschen mit einer Autoimmunkrankheit besonders achten sollten.
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Quellen:

1 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.37715
2 Rheumatologie Diagnostik - Klinik - Therapie Hans-Jürgen Hettenkofer, Matthias Schneider, Jürgen Braun (Herausgeber) 2014 6., vollständig überarbeitete Auflage Thieme (Verlag)
3 Tiefenböck F, Schrörs S: Vaskulitis, Eintrag auf Netdoktor.de, https://www.netdoktor.de/krankheiten/vaskulitis/
4 Villa-Forte A: Übersicht über Vaskulitis, MSD Manual Ausgabe für Patienten, https://www.msdmanuals.com/de-de/heim/knochen-,-gelenk-und-muskelerkrankungen/entzündliche-erkrankungen-der-blutgefäße/übersicht-über-vaskulitis
5 Reinhold-Keller E: Vaskulitiden, Broschüre der Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V., https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/public/main_domain/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.5_Vaskulitiden.pdf
6https://dgrh.de/Start/DGRh/Presse/Daten-und-Fakten/Rheuma-in-Zahlen.html
7 Ness T et al.: Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis, Dtsch Arztebl Int 2013; 110(21): 376-86, https://www.aerzteblatt.de/archiv/138880/Diagnose-und-Therapie-der-Riesenzellarteriitis
8 Langer HE: Takayasu-Arteriitis, Eintrag rheuma-online.de, https://www.rheuma-online.de/a-z/t/takayasu-arteriitis/#:~:text=Die%20Takayasu-Arteriitis%20ist%20eine%20sehr%20seltene%20Erkrankung.,)%20angegeben%20(Rodevand%20et%20al
9 Polyarteriitis nodosa, Eintrag Eintrag DocCheck Flexikon, https://flexikon.doccheck.com/de/Polyarteriitis_nodosa
10 Cremer H: Kawasaki-Syndrom. In: Dieter Adam, H. W. Doerr, H. Link, H. Lode (Hrsg.): Die Infektiologie. Springer, Berlin 2004
11 Villa-Forte A: Mikroskopische Polyangiitis, MSD Manual Ausgabe für Patienten, https://www.msdmanuals.com/de-de/heim/knochen-,-gelenk-und-muskelerkrankungen/entzündliche-erkrankungen-der-blutgefäße/mikroskopische-polyangiitis
12 Granulomatose mit Polyangiitis, Eintrag DocCheck Flexikon, https://flexikon.doccheck.com/de/Granulomatose_mit_Polyangiitis
13 Villa-Forte A: Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), MSD Manual Ausgabe für medizinische Fachkreise, https://www.msdmanuals.com/de-de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/eosinophile-granulomatose-mit-polyangiitis-egpa
14 Kroegel C et al.: Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom), Arzneimitteltherapie 2017; 35,(11)https://www.arzneimitteltherapie.de/heftarchiv/2017/11/eosinophile-granulomatose-und-polyangiitis-churg-strauss-syndrom-pathogenetische-und-klinische-grundlagen-diagnostik-und-behandlungszugange.html
15 Rüegga C et al.: Antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung, Schweiz Med Forum 2017;17(32):665-668, https://medicalforum.ch/article/doi/smf.2017.03024
16 Niehaus J: Kryoglobulinämische Vaskulitis, Eintrag  netdoktor.ch, https://www.netdoktor.ch/krankheit/kryoglobulinaemische-vaskulitis-7391
17 de Groot K: Kryoglobulinämische Vaskulitis. Eintrag in e.Medpedia, Springer Medizin, https://www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/kryoglobulinaemische-vaskulitis?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54676-1_412
18 Pillebout E: Immunoglobulin A vasculitis, Orphanet 2020, https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=749
19 Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis, Eintrag DocCheck Flexikon, https://flexikon.doccheck.com/de/Hypokomplementämische_urtikarielle_Vaskulitis
20 Gasim AH, Jennette C: Vaskulitis, hypokomplementämische urtikarielle, Orphanet 2013, https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=36412#:~:text=Die%20Prävalenz%20ist%20unbekannt%2C%20bisher,fach%20häufiger%20betroffen%20als%20Männer
21 Vinceneux P: Cogan-Syndrom, Orphanet 2003, https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=1467
22 Villa-Forte A: Kutane Vaskulitis, MSD Manual Ausgabe für medizinische Fachkreise , https://www.msdmanuals.com/de-de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/kutane-vaskulitis
23 Heldner MR et al.: Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems, Gefässchirurgie 24, 135–143 (2019), https://link.springer.com/article/10.1007/s00772-019-0507-z
24 Schirmer JH et al.: S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden, Zeitschrift  für  Rheumatologie, Band 76, Supplement 3, Dezember 2017, https://dgrh.de/dam/jcr:e6ff13c4-2ccf-45a2-985d-94cb1397fd8c/ANCA2017_Issue.pdf